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Sauvegarde de justice - Scanner métabolique (dans la maladie d'Alzheimer) - Signes neurologiques (dans la maladie d'Alzheimer) - Structure de soins de longue durée - Syndrome confusionnel Traitements non pharmacologiques de la maladie d'Alzheimer - Traitement pharmacologique (de la maladie d'Alzheimer) - Troubles de l'appétit et de l'alimentation (dans la maladie d'Alzheimer) - Troubles du comportement (de la maladie d'Alzheimer) . La sauvegarde de justice est l'une des mesures de protection légale applicable aux patients atteints de la maladie d'Alzheimer. La sauvegarde de justice est une mesure temporaire réservée aux personnes atteintes d'une altération provisoire des fonctions intellectuelles. La sauvegarde peut être ordonnée par le juge dans l'attente de l'ouverture d'une tutelle ou d'une curatelle. Cette mesure peut intervenir extrêmement rapidement et permet de rendre réversible toutes décisions prises par l'intéressé alors qu'il est estimé qu'il ne jouit pas de toutes ses facultés mentales. Cette mesure peut être utile lorsque l'aggravation de la condition du malade est survenue de façon imprévue ou quand l'entourage n'a pas pensé à entreprendre une autre démarche. Scanner métabolique (dans la maladie d'Alzheimer) La tomographie à émission de positrons (PET) et de simple photon (SPECT) ont montré des anomalies du débit sanguin cérébral global et régional dans la maladie d'Alzheimer. Une baisse du débit sanguin cérébral survient tôt dans l'évolution de la maladie. Cette baisse paraît capable de prédire le taux de détérioration intellectuelle. Des déficits cognitifs spécifiques sont corrélés avec la topographie des anomalies de perfusion. Les mesures globales de démence sont étroitement corrélées avec la baisse de la perfusion cérébrale du lobe pariétal. En clinique, le scanner métabolique doit être réservé au diagnostic des démences peu évoluées ou atypiques. Il permet parfois de redresser un diagnostic erroné de maladie d'Alzheimer en montrant des anomalies de perfusion évoquant davantage une autre démence (comme une démence fronto-temporale) ou un syndrome d'atrophie corticale focale progressive. Signes neurologiques (dans la maladie d'Alzheimer) La présentation clinique d'un patient ayant une maladie d'Alzheimer débutante est essentiellement cognitive, et l'examen neurologique est habituellement normal. Toutefois, il est important de rechercher la présence de symptômes qui, avec l'évolution, seront plus fréquents et plus nets. Les troubles extra-pyramidaux peuvent être présents, mais leur fréquence est inférieure à 30 % dans les cas vérifiés à l'autopsie alors que 70 % des malades ayant une démence avec Corps de Lewy ont une symptomatologie extra-pyramidale au cours de l'évolution. Les troubles de la marche peuvent être présents, surtout à un stade évolué, marche à pas raccourcis, avec une certaine instabilité posturale. Ces troubles sont corrélés à la sévérité de la démence. oLes chutes, dont le mécanisme n'est pas univoque, peuvent survenir au cours de l'évolution. Leur fréquence est significativement moindre que dans la démence avec corps de Lewy (10 % contre 40 %). Les réflexes archaïques sont à rechercher : un signe de la moue, un réflexe de préhension ou de succion, un réflexe palmo-mentonnier peuvent être présents comme dans beaucoup d'autres démences. Il s'observe plus dans les démences évoluées. Des comportements d'utilisation et surtout d'imitation peuvent s'observer à un stade plus précoce. Structure de soins de longue durée La prise en charge dans les structures institutionnelles pose trois problèmes : 1. N'est-il pas possible de maintenir la personne âgée plus longtemps à domicile ? Si la personne est entourée, la famille bénéficie-t-elle de toutes les aides possibles ? Il serait, en effet, regrettable d'institutionnaliser trop tôt un patient car le choc psychologique de l'institutionnalisation s'accompagne souvent d'une aggravation des performances intellectuelles. 2. Le patient institutionnalisé est-il valide ou non ? Est-il perturbateur ou non ? C'est le problème de la cohabitation avec les autres pensionnaires qui n'ont pas à subir les désagréments, dans leur vie quotidienne, que peuvent provoquer certains patients très perturbateurs. 3. Le patient souffrant de maladie d'Alzheimer présente-t-il par ailleurs d'autres maladies associées graves légitimant une surveillance médicale étroite, des ajustements thérapeutiques fréquents ? Ou, la maladie d'Alzheimer est-elle isolée ? C'est au terme de ces différentes questions que l'on pourra envisager le lieu de prise en charge le plus adéquat pour le patient souffrant de maladie d'Alzheimer. Si la maladie est associée à des pathologies graves, nécessitant un environnement hospitalier, des unités spécifiques au titre du long séjour peuvent être envisagées mais elles manquent encore, cruellement en France. Si le patient est encore valide sans pathologie associée grave, sa place peut tout à fait être envisagée dans le cadre d'une maison de retraite avec éventuellement une unité Alzheimer spécifique prévue à cet effet. Ces unités, encore rares, devraient être développées, l'idéal étant de petites structures d'une douzaine de patients. La maladie d'Alzheimer par elle-même ne justifie pas en tout cas le recours hospitalier systématique. On peut définir le syndrome confusionnel comme étant un dysfonctionnement temporaire et réversible du fonctionnement métabolique cérébral et dont la manifestation essentielle est une détérioration de la capacité d'attention aux stimuli externes et de la capacité d'organiser sa pensée ; c'est un état fluctuant, généralement accompagné de perturbations du cycle éveil-sommeil, de la mémoire, de l'activité psychomotrice et de la perception. Le syndrome confusionnel correspond souvent à une décompensation d'une maladie d'Alzheimer sous-jacente méconnue. Devant tout syndrome confusionnel survenant chez une personne âgée, il faut rechercher de façon systématique la présence d'une maladie d'Alzheimer évoluant à bas bruit, dont le diagnostic n'aurait pas été porté mais qui aurait été décompensée, à l'occasion d'une affection intercurrente, d'une hospitalisation, d'une intervention chirurgicale ou de tout autre facteur médical ou environnemental ou d'une cause médicamenteuse. Traitements (non pharmacologiques de la maladie d'Alzheimer) Le traitement de la maladie d'Alzheimer est forcément plurimodal, faisant appel à des mesures médicamenteuses et non médicamenteuses. La prise en charge non médicamenteuse doit être multidisciplinaire, et faire donc appel aux différents acteurs de la chaîne de soins : neurologues, gériatres, psychiatres, neuropsychologues, psychologues (cf. Médecins spécialistes), kinésithérapeutes, ergothérapeutes, infirmières, orthophonistes… Le médecin généraliste doit être le coordonateur de cette équipe multidisciplinaire. Une stratégie adaptée à chaque patient et à chaque moment évolutif de sa maladie, doit être élaborée. Il faut d'abord informer et aider les proches. Il ne peut pas y avoir de prise en charge efficace sans l'instauration d'une collaboration entre l'aidant principal et les soignants. Il s'agit en effet d'obtenir de l'entourage des informations sur le patient, son passé, ses loisirs, ses préférences, sa place actuelle dans le noyau familial… Ensuite, un travail d'information sur la maladie, son mode évolutif, ses complications, les modalités de prise en charge doit être réalisé. Il permet d'éviter les réactions d'incompréhension, de rejet ou d'hyperprotection, comme les conduites agressives et la maltraitance. Il permet aussi de repérer plus précocement les éventuelles complications. Il faut apprendre à l'entourage à adapter demandes et stimulations aux possibilités réelles du patient. L'équipe soignante devra régulièrement conseiller les aidants naturels en matière d'organisation spatio-temporelle, d'aménagement de l'emploi du temps et du lieu de vie. Le traitement des troubles cognitifs comme psycho-comportementaux ne peut être opérant que s'il s'appuie sur une prise en charge globale de l'aidant. Les soins infirmiers représentent un des axes essentiel du traitement non médicamenteux, que le patient vive à domicile ou en institution. Ils permettent d'assurer un lien entre le patient, son entourage et l'équipe soignante. Ils rendent possible un certain degré de stimulation cognitive globale. La régularité et la répétition quotidienne des soins, renforcent le repérage temporel ; la médiation corporelle peut stimuler des échanges que la carence langagière ne permet plus. Chaque déficit pourra nécessiter une prise en charge plus spécifique : les troubles de la marche par les kinésithérapeutes, les troubles phasiques ou de la déglutition par les orthophonistes, les troubles du comportement alimentaire par une diététicienne… Pour chaque stade évolutif, une adaptation de cette prise en charge sera nécessaire ; à titre d'exemple, les troubles du comportement alimentaire et de la déglutition conduiront tout d'abord à modifier le régime, puis à fractionner les prises, à prescrire des aliments hyperprotidiques… Enfin les techniques psychothérapiques d'inspiration psychanalytique ou cognitivo-comportementales peuvent être nécessaires pour réaliser un étayage affectif et narcissique et ainsi renforcer les conduites adaptées. D'autres techniques peuvent aussi avoir un effet de type psychothérapeutique : il peut s'agir d'ergothérapie, de groupes de parole, de musicothérapie, de techniques de relaxation… Les techniques de stimulation cognitive globale sont aussi d'un grand intérêt en matière de prise en charge non médicamenteuse de la maladie d'Alzheimer, puisqu'elles participent au maintien de l'autonomie. Traitement pharmacologique (de la maladie d'Alzheimer) Les traitements pharmacologiques officiellement reconnus par les autorités de santé (Autorisation de Mise sur le Marché, AMM) ne datent que de quelques années. Il convient de préciser que les médicaments reconnus dans l'indication de la maladie d'Alzheimer sont peu nombreux (4 en France en 2001). Tous les produits disponibles doivent être considérés aujourd'hui comme des médicaments symptomatiques c'est-à-dire, correcteurs d'un symptôme ou d'un déficit et non physiopathologique, notion qu'impliquerait une preuve (chez l'homme) du blocage d'un processus physiopathologique clé conduisant à la mort cellulaire. Enfin la pharmaco-épidémiologie nous apprend que la prise au long cours d'œstrogènes (traitement supplétif de la ménopause), d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (traitement de la polyarthrite), d'antagonistes calciques (essentiellement la nifédipine, lors de la cohorte Syst-Eur) dans le traitement de l'hypertension artérielle systolique diminuent la probabilité d'apparition de la démence ; ces données ne peuvent être considérées aujourd'hui comme une preuve suffisante pour parler de médicaments protecteurs ou justifier d'une prescription systématique dans le but de prévenir la maladie d'Alzheimer, même chez les sujets cumulant les facteurs de risque. Les médicaments possédant l'AMM, sont des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase et en ce sens améliorent les processus attentionnels et le traitement de l'information par le cerveau. Troubles de l'appétit et de l'alimentation (dans la maladie d'Alzheimer) La démence de type Alzheimer est habituellement associée à une perte pondérale. Cette perte pondérale peut avoir un impact sur la sévérité de la maladie par la carence en facteurs nutritionnels indispensables à l'activité cérébrale, mais également être à l'origine de chutes et de fractures du col du fémur ou responsable d'une immunodépression, source d'infections diverses. 1.
Les mécanismes à l'origine de la malnutrition Sur le plan comportemental, diverses situations peuvent impliquer des troubles de l'orexie. À la phase initiale de la maladie, la prise de conscience des troubles peut être à l'origine d'une réaction dépressive. Plus tard vont apparaître : des troubles des praxies (le patient ne sait plus utiliser ses couverts ou ne coordonne plus les gestes fondamentaux de l'alimentation) et des troubles du comportement avec distractibilité, agitation, cris, refus. Les traitements de la dépression par les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, des troubles du comportement par des molécules neuroleptiques atropiniques, ou de la démence par des inhibiteurs de la cholinestérase, peuvent être à l'origine d'anorexies généralement réversibles à l'arrêt des médicaments ou lors de la réduction de leur posologie. Enfin, le milieu familial joue un rôle fondamental dans la survenue de l'amaigrissement. Le conjoint et la famille du dément tiennent une place critique dans le processus, leur prise en charge ne doit pas être négligée. 2. Comment prévenir la malnutrition ? À domicile, il faudra privilégier les mets associés à des moments forts de la vie passée, relever le goût des plats, partager et aider, dès qu'apparaissent les premiers signes de défaillance, dans l'acte alimentaire. Les compléments oraux s'intègrent dans le traitement de la malnutrition, en cas d'échec des mesures d'accompagnement psychosociales. En institution, à la période des troubles du comportement, il faudra tenter de réduire la distractibilité source de lever de table prématuré, limiter l'inversion des goûts avec un repas commencé par le dessert (entraînant une satiété précoce), savoir aider en dirigeant puis en se substituant le cas échéant à la personne pour faire manger. La texture des aliments devra se rapprocher le plus près d'une texture souple ou du coupé-menu (gardant à l'aliment son aspect initial) plutôt qu'un mixage intempestif et uniforme peu appétissant. Troubles du comportement (de la maladie d'Alzheimer) Le comportement correspond à l'ensemble des réactions objectivement observables d'un individu. Il représente l'intégration de plusieurs composantes complexes du fonctionnement cérébral. En pathologie, on peut parler de trouble du comportement mais plusieurs autres termes sont utilisés pour qualifier ces symptômes ; symptômes neuro-psychiatriques, symptômes psychiatriques, symptômes non cognitifs. Parmi les principaux troubles relevés chez les malades, on citera : l'apathie, l'anxiété, la dysphorie, l'agitation, l'irritabilité, le comportement moteur, l'alimentation, le délire, le sommeil, la déshinibition, les hallucinations, l'euphorie. Les troubles du comportement d'un patient dément peuvent avoir plusieurs origines : être l'expression directe d'un processus organique cérébral et/ou constituer un mode de réaction de l'individu face à une situation nouvelle tant sur le plan extérieur que sur le plan de son état de santé. Les troubles du comportement sont des manifestations fréquentes dans les démences de type d'Alzheimer et les autres pathologies démentielles. La prise en compte de ces symptômes est importante car ils contribuent à l'augmentation de la désadaptation du patient, un déclin cognitif plus rapide et sont une source majeure des difficultés pour l'entourage. La reconnaissance des troubles du comportement a amené au développement d'instrument d'évaluation spécifique.Les relations entre troubles du comportement, troubles des fonctions cognitives, neuro-anatomie et psychopharmacologie constituent un champ de recherche particulièrement important.
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