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Maladie d'Alzheimer : définitions - Médecins spécialistes (Maladie d'Alzheimer et) - Mémoire autobiographique - Mémoire épisodique - Mémoire explicite - Mémoire implicite - Mémoire sémantique - Mémoire de travail - Mini-Mental State Examination (MMSE) - Mise sous tutelle Neuroleptiques (dans la maladie d'Alzheimer) - Neuropathologie (de la maladie d'Alzheimer) Maladie d'Alzheimer : définitions La maladie d'Alzheimer est définie par l'association d'un syndrome clinique caractérisé par des troubles cognitifs et comportementaux évoluant progressivement vers un syndrome démentiel, et d'altération neuropathologiques caractéristiques : les plaques séniles et les dégénérescences neurofibrillaires. En l'absence de marqueurs biologiques in vivo, le diagnostic de maladie d'Alzheimer ne peut reposer que sur un faisceau d'arguments cliniques. Cette affection peut s'exprimer cliniquement avant ou après 65 ans. Le terme de démence sénile définit une détérioration intellectuelle survenant tardivement au cours de la vie, après 65 ans, sans préjuger de son étiologie qui peut être dégénérative, vasculaire ou liée à une autre cause. Le terme de démence présénile caractérise un processus démentiel débutant à 65 ans ou avant cet âge. L'âge d'apparition de la maladie d'Alzheimer a longtemps fait distinguer les maladies à début précoce avant 65 ans (dites préséniles) des formes à début plus tardif (dites séniles). Actuellement, le regroupement de la démence sénile et de la démence présénile d'Alzheimer en un seul groupe intitulé démence d'Alzheimer est justifié par l'identité des lésions du cerveau et par un profil clinique le plus souvent identique. Médecins spécialistes (Maladie d'Alzheimer et) Trois spécialistes ont pour l'instant été formées à l'ensemble de ces éléments : la neurologie, la gériatrie et la psychiatrie. Mais le diagnostic de maladie d'Alzheimer peut être difficile notamment aux stades précoces. Il nécessite un faisceau d'arguments et l'appui d'une évaluation cognitive est indispensable. La psychométrie n'étant pas remboursée par l'Assurance Maladie en ville, force est donc d'adresser un patient dans une consultation mémoire ou un centre expert, disposant de psychologues entraînés à l'évaluation de cette pathologie. Dans le cadre des réseaux de prise en charge, il serait tout à fait souhaitable que les spécialistes de ville aient accès au plateau technique hospitalier pour que leurs patients puissent bénéficier facilement d'une évaluation cognitive. Il serait aussi souhaitable que les spécialistes puissent eux même procéder à des évaluations cognitives simplifiées permettant de confirmer les formes peu évoluées. La mémoire autobiographique fait référence à deux composantes : la mémoire des incidents personnels ayant un contexte spatio-temporel précis (relevant du système épisodique) et les connaissances factuelles relatives à l'identité (qui relèvent de la mémoire sémantique). L'évolution de la maladie entraîne une perte des détails et un trouble dans la structure temporelle des souvenirs rappelés. La mémoire épisodique stocke le souvenir des évènements que nous rencontrons sous la forme de représentations multidimensionnelles dans lesquelles différentes informations (spatiales, temporelles, contextuelles) sont liées entre elles. Les troubles de la mémoire épisodique sont considérés comme état une caractéristique nécessaire (mais pas suffisante) de maladie d'Alzheimer. Ils sont dus à des perturbations de l'encodage auxquelles s'associent des troubles de la consolidation et du rappel. Le terme mémoire explicite fait référence à la situation dans laquelle est testé le patient. Il est demandé de façon explicite de mémoriser un matériel donné (liste de mots, images, etc.) qu'il conviendra de restituer consciemment dans une épreuve de rappel ou de reconnaissance. Dans la maladie d'Alzheimer, cette mémoire est altérée dès le début de la maladie. Cette mémoire comporte notamment la mémoire procédurale qui correspond entre autres à la capacité d'acquérir une habileté perceptivomotrice (" skill " ou technique) et l'amorçage (" priming ") perceptif ou conceptuel. Dans la maladie d'Alzheimer, les capacités procédurales et d'amorçage perceptif sont conservées ; les résultats dans les tâches d'amorçage conceptuel sont plus contradictoires. La mémoire sémantique rend possible l'acquisition et la rétention d'informations factuelles sur le monde et concerne les connaissances que nous acquérons et utilisons, qu'elles soient générales ou spécifiques, concrètes ou abstraites. Dans la maladie d'Alzheimer, les patients présentent rapidement un manque du mot ou ont des difficultés à retrouver des connaissances générales. Il a été mis en évidence dans des tâches de description d'items, de dénomination, etc. qu'il existe une perte des connaissances des caractéristiques spécifiques des catégories sémantiques d'abord à un degré élaboré (catégories fines comme les espèces d'animaux, les catégories d'objets) puis à un degré de plus en plus général et grossier. Le patient dira d'un épagneul : " c'est un chien ", puis " c'est une bête ". La mémoire de travail est un système qui est chargée du maintien temporaire et de la manipulation d'informations pendant la réalisation de tâches cognitives. Mini-Mental State Examination (MMSE) Le MMSE, publié par Folstein et al. en 1975, est l'un des tests les plus communément utilisés pour le dépistage des démences. Sa durée de passation est assez rapide, environ une dizaine de minutes, et son utilisation et son interprétation sont simples. Le test comporte 30 items (questions), dont chacun reçoit un point par réponse correcte. Le score maximal est donc de 30. L'orientation spatio-temporelle est évaluée sur 10 points ; la capacité à rappeler immédiatement 3 mots sur 3 points ; la capacité à effectuer 5 soustractions sérielles par 7 (en partant de 100) sur 5 points ; le rappel différé des 3 mots sur 3 points ; les capacités de langage et visuo-constructives sur 9 points. Le test comporte aussi une épreuve d'épellation à rebours du mot " monde " : cette épreuve, qui n'est pas notée, fournit une tâche de diversion pour les patients échouant ou refusant le test de soustraction sérielle. Le MMSE est un outil qui mesure le fonctionnement cognitif de façon globale. Son interprétation porte donc uniquement sur le score total. Le test étant sensible au niveau culturel, on considère qu'une détérioration cognitive peut être suspectée pour un score inférieur ou égal à 27, pour des sujets de niveau culturel élevé, et à 24 lorsque le niveau culturel est bas. Toutefois, un score bas au MMSE n'est pas synonyme de démence : une confusion, une dépression peuvent occasionner un score bas. C'est pourquoi le diagnostic de démence, suspecté sur un score MMSE bas, doit impérativement être confirmé par une démarche rigoureuse vérifiant que le patient remplit les critères de démence. Une fois le diagnostic établi, le score au MMSE peut servir à classer la sévérité d'une démence avérée : on définit souvent les démences légères par un score supérieur à 20, les démences modérées par un score entre 10 et 20, et les démences sévères par un score inférieur à 10. Le MMSE peut aussi être utilisé comme outil rapide de suivi évolutif des affections démentielles. Mise sous tutelle (cf. La protection juridique) La tutelle est un régime d'incapacité complète qui nécessite le certificat d'un médecin agréé. Elle est ouverte quand un majeur a besoin d'être représenté de façon continue dans les actes de la vie civile. Il perd alors ses droits civiques et notamment son droit de vote. Le tuteur désigné par le juge gère seul le patrimoine et les revenus de la personne protégée mais demande l'autorisation du juge pour certains actes, comme les ventes d'immeubles, de valeurs mobilières. Le tuteur rend compte annuellement de sa gestion au juge des tutelles ou au greffier en chef du Tribunal d'Instance. Une tutelle peut être ouverte sur demande de la famille ou sur demande du médecin traitant. Il suffit d'adresser une demande au juge des tutelles (juge du Tribunal d'Instance) qui prononce la mesure de protection lorsque l'altération des facultés a été constatée par un médecin spécialiste. Le juge apprécie, seul, l'opportunité du régime de protection. La tutelle s'exerce essentiellement sur les biens mais guère sur les décisions non financières des personnes : consentement par exemple à telle intervention ou à telle recherche thérapeutique. Neuroleptiques (dans la maladie d'Alzheimer) Ces médicaments sont fréquemment utilisés en psychiatrie pour le traitement des troubles du comportement comme les hallucinations, le délire ou l'agitation. Leur usage dans la maladie d'Alzheimer doit cependant être examiné avec précaution compte tenu des effets secondaires qu'ils sont susceptibles d'entraîner. Ils sont totalement contre-indiqués dans les démences à Corps de Lewy. L'utilisation des neuroleptiques peut souvent être évitée, notamment par l'emploi d'anxiolytiques. L'utilisation des neuroleptiques doit être réservée aux situations d'urgence mettant en péril le patient ou son entourage (agitation, agression…). Dans ce contexte, il faut les employer à des doses adaptées et durant des périodes de temps limitées. Neuropathologie (de la maladie d'Alzheimer) Le neuropathologiste examine le cerveau à l'œil nu (examen macroscopique) et au microscope. Au cours de la maladie d'Alzheimer, une atrophie cérébrale est le plus souvent constatée : le cerveau a perdu du poids et du volume, souvent en proportion de la gravité de la démence. L'examen microscopique permet de constater la présence de deux lésions indispensables au diagnostic : les dégénérescences neurofibrillaires (DNF) et les plaques séniles.
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