Echelles d'activités de la vie quotidienne

Les activités de la vie quotidienne ne pouvant être mesurées, elles sont donc évaluées. Cela signifie qu'on va coder une impression. Toutes les échelles d'évaluation sont donc subjectives, c'est-à-dire influencées dans une part plus ou moins large, par la personnalité de l'évaluateur. L'évaluateur peut être la personne elle-même (auto-évaluation) ou un tiers qui peut être professionnel ou non professionnel. Pour que l'évaluation soit fiable, il est indispensable de recueillir l'avis des multiples personnes qui entourent la personne âgée. Les principaux outils d'évaluation des actes de la vie quotidienne sont les IADL (Instrumental Activities of Daily Living) de Katz et, en France, la grille AGGIR, qui sert par ailleurs à la détermination de la prestation spécifique dépendance (PSD) et de la tarification graduée dans les établissements d'hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD).

Evaluation des comportements

L'évaluation des troubles du comportement pose de nombreuses difficultés. La prise en compte directe de l'opinion du patient permet d'avoir sa propre perception. Mais celle-ci peut cependant être déformée, le patient ne pouvant pas se rappeler ou rapporter consciemment ses symptômes. L'évaluation par le clinicien est plus objective, mais se situe dans le cadre d'un entretien et donc forcément limité dans le temps. L'évaluation par l'entourage permet d'avoir une appréciation des comportements du sujet au cours des actes de la vie quotidienne. Les principaux troubles comportementaux observés sont : - Idées délirantes - Hallucinations - Agitation - Dépression - Anxiété - Euphorie - Apathie - Désinhibition - Irritabilité - Comportement moteur aberrant - Troubles du sommeil - Modifications de l'appétit et des comportements alimentaires .

Echelles d'évaluation globale

Les échelles d'évaluation globale sont très utiles pour apprécier la sévérité de la maladie d'Alzheimer et/ou pour suivre son évolution. Les plus utilisés sont de deux types : les minitests et les batteries compactes.

Le Mini-Mental Test de Folstein ou MMSE (Mini Mental State Examination) est un test simple comportant 30 questions (score de 0 à 30) qui explorent l'orientation, la mémoire immédiate, l'attention, le calcul, le langage et les praxies visuo-constructives. Il peut être pratiqué en moins de 15 minutes.

De façon très schématique, la démence est considérée :
- débutante : > 24 ;
- légère : entre 20 et 26 ;
- modérée : entre 10 et 20 ;
- sévère : < 10.

L'Alzheimer Disease Assessment Scale (ADAS) évalue d'une part l'humeur et le comportement et d'autre part les fonctions cognitives. L'ADAS-Cog peut être réalisé en 45 minutes et est plus sensible que le MMSE. Son score varie de 0 à 70. On peut estimer la dégradation moyenne des performances cognitives aux stades légers et modérés de la maladie par la perte de 2 à 4 points par an au MMSE et de 6 à 8 points par an à l'ADAS-Cog.

L'échelle hiérarchisée de Mattis évalue 5 secteurs cognitifs : l'attention, l'initiation, la construction, les concepts et la mémoire. Elle peut être réalisée en 30 minutes et établit un score allant de 0 à 144.

Encéphalopathies spongiformes sub-aiguës (EES)

Les encéphalopathies spongiformes sub-aiguës (EES)correspondent à un groupe de démences transmissibles, c'est-à-dire caractérisées par leur transmissibilité à l'animal. Une protéine anormale, la PrP ou protéine prion, qui joue un rôle encore mal défini dans la transmission de la maladie est une isoforme anormale d'une protéine normalement présente dans le cerveau.

La maladie de Creutzfeldt-Jacob s'observe chez des sujets habituellement autour de la soixantaine. Elle se caractérise dans sa forme classique par une évolution sub-aiguë en trois stades. Le début insidieux se traduit par des modifications du caractère, par des troubles du sommeil, des difficultés mnésiques et attentionnelles. En quelques semaines apparaissent une incoordination motrice avec troubles de la marche puis des épisodes confusionnels, une détérioration intellectuelle, des agitations, des idées délirantes et des hallucinations. Il s'agit d'une démence d'évolution rapide. En 3 à 6 mois, apparaît le stade végétatif avec mutisme, akinésie, rigidité, … Le décès survient dans 90 % des cas avant un an. La maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) est particulièrement rare : 1 cas annuel par million d'habitants ! À la suite de l'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine, des cas humains débutant chez les adultes jeunes, avec une présentation initiale plus psychiatrique et une évolution plus longue ont été décrits en Grande-Bretagne dans un peu plus de 50 cas (3 cas en France en 2001). Les encéphalopathies spongiformes touchent plusieurs espèces animales : citons la scrapie ou tremblante naturelle des ovins et quatrains, l'encéphalopathie spongiforme du vison et surtout l'encéphalopathie spongiforme bovine où l'infection a été transmise par l'ingestion d'aliments à base de carcasse de moutons infectée par la strapie.

Epilepsie

L'incidence des crises d'épilepsie augmente avec l'âge et l'épilepsie du sujet âgé, bien que souvent sous-estimée, s'avère être fréquente. Les crises d'épilepsie ne surviennent, en règle générale, que dans les formes évoluées de la maladie. Ainsi la maladie d'Alzheimer en elle-même est un facteur de risque pour les crises et les épilepsies tardives.

Epidémiologie (de la maladie d'Alzheimer)

L'étude de la fréquence et de la distribution des cas de maladie d'Alzheimer en fonction de caractéristiques des populations a permis de confirmer la notion de maladie fréquente (3 % des plus de 65 ans), d'augmentation exponentielle de la fréquence avec l'âge mais ne permet pas complètement d'affirmer une prépondérance féminine de la maladie qui apparaît nettement dans les chiffres de prévalence. Les formes familiales à début précoce ne sont qu'une très faible part des cas de maladie d'Alzheimer et la majorité de ces formes sont associées à des mutations sur les chromosomes 1, 12, 14 et 21. Un gène situé sur le chromosome 19, celui de l'apolipoprotéine E influence le risque de maladie d'Alzheimer dans sa forme habituelle : ce risque est multiplié par 4 pour les porteurs de l'allèle epsilone4 de ce gène. La relation négative observée entre niveau d'éducation et survenue d'une maladie d'Alzheimer n'est pas élucidée. Les traitements hormonaux de la ménopause semblent avoir un rôle protecteur et, à un moindre degré, les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) également. Le rôle protecteur d'une consommation d'alcool modérée n'est pas prouvé. L'existence de facteurs de risque vasculaire (athérosclérose, tension artérielle élevée) est de plus en plus mise en avant.

Evaluation cognitive

L'évaluation cognitive dans le cadre de la maladie d'Alzheimer a trois objectifs essentiels :

1. dépister les patients suspects d'être atteints ;
2. vérifier que les patients répondent aux critères diagnostiques de la maladie ;
3. évaluer la sévérité de l'atteinte et suivre l'évolution.

Le premier objectif peut s'appuyer sur des tests simples comme le MMSE ou le test de l'horloge, réalisables facilement, même en cabinet.

Le second objectif nécessite une évaluation dont la complexité qui est inversement proportionnelle à la sévérité de l'activité cognitive. Les formes où la détérioration est évidente (MMSE < 20) peuvent être explorées par des outils neuropsychologiques visant simplement à établir la présence de signes clés du diagnostic. En revanche, dans les formes débutantes de démences, l'utilisation de tests complexes et quantifiés est requise afin de discriminer avec plus de certitude, les troubles de la maladie d'Alzheimer de ceux imputables à un vieillissement physiologique.

Dans cette situation, l'exploration est réalisée au mieux dans un centre spécialisé. L'atteinte de la mémoire est un des premiers troubles de la maladie d'Alzheimer. De ce fait, les tests évaluant la mémoire sont des outils primordiaux pour le diagnostic précoce. L'étude de la plainte de mémoire paraît en elle-même intéressante car elle serait un signe très précoce. L'épreuve qui paraît la plus intéressante actuellement dans le bilan de la maladie d'Alzheimer est l'épreuve de Grober et Buschke (1987). Elle permet de contrôler que le sujet a bien enregistré 16 mots-cibles (appartenant à 16 catégories distinctes) qu'on lui demande de mémoriser et d'évaluer la facilité de la récupération après délai induite par des indices de rappel. L'épreuve comporte trois essais successifs avec rappel libre, rappel indicé ou différé.

Evolution de la maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est un syndrome progressif et irréversible présentant des composantes cognitives, fonctionnelles, comportementales et psycho-affectives auxquelles s'ajoute en phase tardive une détérioration motrice. La mort du patient survient habituellement dans un délai de 5 à 12 ans après le début apparent de la maladie. Il n'y a actuellement ni traitement curatif, ni prévention efficace. La prise en charge n'est que symptomatique. Son but est d'une part d'améliorer la qualité de vie et le bien-être des patients en atténuant les manifestations les plus difficiles à supporter.

L'évolution typique de la maladie est marquée par trois stades :

• le premier stade, " prédémentiel ", est le stade d'installation de la maladie, dominé par les troubles de mémoire ;
• le second stade, dit " démentiel ", est caractérisé par les conséquences du déclin cognitif dans la vie quotidienne. Le patient est de moins en moins capable d'une vie indépendante ;
• le troisième stade, dit " végétatif ", est marqué par la dépendance complète du malade devenu incapable de prendre soin de lui-même, de parler et de se nourrir.

Examens biologiques (dans la maladie d'Alzheimer)

Le bilan biologique a avant tout un intérêt dans le cadre du diagnostic différentiel afin d'éliminer les principales étiologies connues pour être à l'origine d'une altération cognitive. Ainsi, un bilan minimal sanguin doit être systématiquement effectué. Il comprend une numération formule sanguine, un ionogramme (avec en particulier un dosage de la natrémie et de la calcémie), une évaluation de la fonction rénale, une vitesse de sédimentation, un bilan thyroïdien (T4 ; TSH).

Explorations (d'un patient suspect de maladie d'Alzheimer)

L'exploration d'un patient suspect de la maladie d'Alzheimer est avant tout basée sur la clinique. Un interrogatoire minutieux du patient et surtout de son entourage est indispensable. Le mode de début doit être précisé : troubles de la mémoire, du langage, troubles visuo-spatiaux, troubles psycho-comportementaux (irritabilité, apathie, isolement, désintérêt). L'âge de début, l'ancienneté des troubles, les modalités évolutives sont des données importantes à prendre en compte. Le retentissement des troubles cognitifs sur la vie quotidienne est un des éléments clés de la démarche diagnostique.

L'enquête épidémiologique PAQUID a montré qu'une altération de l'autonomie dans quatre domaines de la vie quotidienne était corrélée de façon significative au risque de développer une démence : il s'agit de l'utilisation du téléphone et des moyens de transport, de la gestion du budget et de la prise des médicaments. Une attention toute particulière devra être portée aux antécédents personnels (traumatisme crânien, niveau socio-culturel, prise d'alcool, facteurs de risque vasculaire) et familiaux (syndrome démentiel, autres maladies neuro-dégénératives, trisomie 21). L'examen neurobiologique a une place très importante.