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Définition de la démence Le concept de démence a largement évolué depuis son apparition en 1726. Il a connu différentes acceptations et classifications. Un relatif consensus s'est établi sur le terme de démence avec la version du manuel Diagnostique et Statistique des Maladies mentales (DSM III) de l'Association Américaine de Psychiatrie publiée en 1980. La démence est définie par l'apparition d'un déficit cognitif associant obligatoirement une altération de la mémoire à une autre atteinte (langage, geste, apprentissage,..) d'intensité suffisante pour perturber le fonctionnement social ou professionnel et entraîner un déclin significatif par rapport au fonctionnement antérieur. Elle survient en l'absence de confusion mentale et d'agitation. Les démences dégénératives Il s'agit d'un groupe d'affections chroniques, de début insidieux et d'évolution lentement progressive, d'étiologie inconnue, caractérisées par la dégénérescence des cellules nerveuses. Leur classification repose essentiellement sur des données neuropathologiques. La maladie d'Alzheimer La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente des démences dégénératives. Elle représente environ 65% des cas. Elle est caractérisée par deux types de lésions : des plaques séniles extraneuronales constituées de dépôts de protéine bêta-amyloïde et des dégénérescences neuro-fibrillaires à l'intérieur des neurones. Mais d'autres affections dégénératives ont été décrites plus récemment, comme les démences à corps de Lewy et les démences fronto-temporales. Ce sont des causes fréquentes de démence chez le sujet âgé. La démence à corps de Lewy La démence à corps de Lewy (DCL) a été identifiée il y a une quinzaine d'années seulement. Elle est caractérisée par la présence de nombreux " corps de Lewy " dans le cortex cérébral et le tronc cérébral (les corps de Lewy sont des inclusions neuronales cytoplasmiques caractéristiques de la maladie de Parkinson). La DCL représenterait la deuxième cause de démence du sujet âgé après la maladie d'Alzheimer, soit plus de 20% des cas rencontrés. Les critères cliniques de diagnostic de la DCL ont fait l'objet d'un consensus international en 1996. La DCL est caractérisée par la survenue d'épisodes démentiels fluctuants et d'hallucinations visuelles récidivantes. D'autres symptômes complètent généralement le diagnostic : chutes répétées, syncopes, pertes de connaissance brèves, sensibilité aux neuroleptiques, idées délirantes. Le diagnostic de DCL peut être lourd de conséquences thérapeutiques : les neuroleptiques sont formellement contre-indiqués car ils peuvent entraîner des aggravations spectaculaires des patients. Les démences fronto-temporales On regroupe sous le terme de démences fronto-temporales (DFT) trois entités de symptomatologie commune : la maladie de Pick, la dégénérescence fronto-temporale et la démence frontale. Elles représenteraient environ 20% des démences dégénératives. La DFT est avant tout une démence comportementale, à la différence de la maladie d'Alzheimer qui est une démence cognitive. Les symptômes comportementaux restent prédominants tout au long de l'évolution de la maladie.
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