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Les troubles du comportement sont fréquents au cours de la maladie d'Alzheimer. Ils varient d'un patient à l'autre et selon le stade de la maladie chez un même patient. Ils font partie des symptômes les plus difficiles à supporter pour l'entourage familial. Ils aboutissent à un épuisement psychologique et physique des proches qui conduit souvent au placement du patient en institution.

Les troubles de l'humeur

L'anxiété serait l'une des manifestations les plus précoces. Elle peut se voir en début de maladie, lorsque le patient a conscience de la diminution de ses capacités intellectuelles. Plus tard l'anxiété peut s'exprimer par des préoccupations physiques, une agitation nocturne, des conduites d'opposition ou des déambulations.

A un stade évolué de la maladie, il peut exister une angoisse de l'abandon à l'origine d'une sollicitation permanente épuisante de l'entourage. Les réactions dépressives sont fréquentes au cours de la maladie. Par contre les véritables dépressions sont rares.

Certains symptômes comme le désintérêt, l'apathie, la réduction d'activité ou la perte de motivation appartiennent aussi bien au registre dépressif qu'au registre démentiel et la distinction entre les deux pathologies est parfois difficile. Les états dépressifs s'expriment soit par un émoussement affectif, soit par des manifestations d'anxiété et d'irritabilité.

Les troubles de la personnalité et du comportement

La méconnaissance partielle ou totale des troubles peut être à l'origine de difficultés dans la prise en charge du patient, celui-ci pouvant refuser l'aide qui lui est apportée car n'en comprenant pas l'utilité.

Les familles rapportent souvent une modification de la personnalité du patient qui se manifeste soit par une majoration des traits de caractère antérieurs à la maladie, soit par une modification du comportement.L'aspontanéité, la perte de motivation, l'indifférence se voient surtout en début d'évolution. On peut observer aussi des réactions émotionnelles inadéquates se manifestant par des épisodes d'excitation ou d'irritabilité.

Les comportements d'agitation posent d'importants problèmes de prise en charge aussi bien dans le milieu familial qu'en institution. On regroupe sous ce terme des troubles variés. Il peut d'agir de déambulation ou de piétinements incessants, d'activités répétitives sans but comme ranger et déranger des objets, plier et déplier des mouchoirs, aller constamment aux toilettes, se frotter les mains, s'habiller et se déshabiller, de troubles verbaux comme le rabâchage des mêmes mots. La fugue est également une manifestation d'agitation fréquente. Ces comportements se voient chez les patients à un stade évolué de la maladie. Ils doivent toujours faire rechercher d'autres facteurs qui peuvent les expliquer : maladie concomitante, changement dans l'environnement, incompréhension de la situation,...

Les comportements d'agressivité sont beaucoup plus souvent verbaux (cris, injures) que physiques (coups, morsures). Ils surviennent généralement en réaction à un événement particulier : changement d'environnement qui apparaît étranger et inquiétant pour le malade, refus de la toilette, mauvaise interprétation d'un geste ou d'une parole de la famille ou du personnel soignant,.... Ils sont liés à la sévérité de la maladie et s'accompagnent souvent d'une aggravation de celle-ci.

Les troubles psychotiques

On appelle ainsi les idées délirantes, les hallucinations et les erreurs d'identification.

Les idées délirantes sont fréquentes. Il s'agit le plus souvent d'idées de vol, d'abandon, de jalousie ou de persécution vis-à-vis de la famille ou de l'entourage. Les idées délirantes peuvent être à l'origine d'accès d'agitation et d'agressivité. Mais elle sont le plus souvent fugitives. Elles sont généralement associées à d'autres troubles du comportement. Elles sont considérées comme de mauvais pronostic car elles s'accompagnent souvent d'une accélération de la détérioration.

On appelle troubles de l'identification des erreurs d'identification de lieux ou de personnes. Le patient ne reconnaît pas sa maison ou son conjoint comme étant les siens. Il peut se comporter comme si des personnes décédées vivaient toujours, s'adresser à des personnages de télévision ou de magazine comme s'ils étaient réels, demander à retourner chez lui alors qu'il s'y trouve. Parfois il ne reconnaît pas son propre visage dans un miroir et se parle comme à une personne étrangère.

Les hallucinations sont moins fréquentes que les manifestations délirantes. Elles sont plus souvent visuelles qu'auditives et représentent alors des personnes, des animaux ou des ombres. Elles s'accompagnent souvent d'épisodes délirants. Elles peuvent être liées à un déficit sensoriel. Elles sont prédictives d'une accélération de la maladie.

Les troubles des conduites élémentaires

Les troubles du sommeil sont difficiles à supporter pour l'entourage. Ils peuvent se manifester de différentes façons : somnolence dans la journée, difficultés d'endormissement, réveils nocturnes multiples, réveil matinal précoce, inversion du rythme veille-sommeil avec somnolence dans la journée et insomnie la nuit. Les réveils nocturnes sont souvent accompagnés d'agitation et de déambulation. Les troubles du sommeil sont à l'origine d'un épuisement physique de l'entourage et motivent fréquemment le placement en institution.

Les troubles alimentaires s'observent de préférence dans les formes évoluées. Mais on peut voir assez tôt une réduction de l'appétence. L'amaigrissement est très fréquent au cours de la maladie d'Alzheimer. Les conduites boulimiques sont plus rares.

Les troubles sphinctériens débutent par une incontinence urinaire nocturne. Avec l'évolution, les troubles s'aggravent et surviennent nuit et jour. L'incontinence fécale se voit dans les formes sévères de la maladie.

Les troubles sexuels sont le plus souvent modérés et à type de désintérêt plutôt que d'hyperactivité.

Définition de la démence

Le concept de démence a largement évolué depuis son apparition en 1726. Il a connu différentes acceptations et classifications. Un relatif consensus s'est établi sur le terme de démence avec la version du manuel Diagnostique et Statistique des Maladies mentales (DSM III) de l'Association Américaine de Psychiatrie publiée en 1980.

La démence est définie par l'apparition d'un déficit cognitif associant obligatoirement une altération de la mémoire à une autre atteinte (langage, geste, apprentissage,..) d'intensité suffisante pour perturber le fonctionnement social ou professionnel et entraîner un déclin significatif par rapport au fonctionnement antérieur. Elle survient en l'absence de confusion mentale et d'agitation.

Les démences dégénératives

Il s'agit d'un groupe d'affections chroniques, de début insidieux et d'évolution lentement progressive, d'étiologie inconnue, caractérisées par la dégénérescence des cellules nerveuses. Leur classification repose essentiellement sur des données neuropathologiques.

La maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente des démences dégénératives. Elle représente environ 65% des cas. Elle est caractérisée par deux types de lésions : des plaques séniles extraneuronales constituées de dépôts de protéine bêta-amyloïde et des dégénérescences neuro-fibrillaires à l'intérieur des neurones. Mais d'autres affections dégénératives ont été décrites plus récemment, comme les démences à corps de Lewy et les démences fronto-temporales. Ce sont des causes fréquentes de démence chez le sujet âgé.

La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy (DCL) a été identifiée il y a une quinzaine d'années seulement. Elle est caractérisée par la présence de nombreux " corps de Lewy " dans le cortex cérébral et le tronc cérébral (les corps de Lewy sont des inclusions neuronales cytoplasmiques caractéristiques de la maladie de Parkinson). La DCL représenterait la deuxième cause de démence du sujet âgé après la maladie d'Alzheimer, soit plus de 20% des cas rencontrés.

Les critères cliniques de diagnostic de la DCL ont fait l'objet d'un consensus international en 1996. La DCL est caractérisée par la survenue d'épisodes démentiels fluctuants et d'hallucinations visuelles récidivantes. D'autres symptômes complètent généralement le diagnostic : chutes répétées, syncopes, pertes de connaissance brèves, sensibilité aux neuroleptiques, idées délirantes.

Le diagnostic de DCL peut être lourd de conséquences thérapeutiques : les neuroleptiques sont formellement contre-indiqués car ils peuvent entraîner des aggravations spectaculaires des patients.

Les démences fronto-temporales

On regroupe sous le terme de démences fronto-temporales (DFT) trois entités de symptomatologie commune : la maladie de Pick, la dégénérescence fronto-temporale et la démence frontale. Elles représenteraient environ 20% des démences dégénératives.

La DFT est avant tout une démence comportementale, à la différence de la maladie d'Alzheimer qui est une démence cognitive. Les symptômes comportementaux restent prédominants tout au long de l'évolution de la maladie.

  • Le patient est souvent plus jeune que dans la maladie d'Alzheimer (55 ans en moyenne) et on retrouve un antécédent familial dans la moitié des cas.
  • Le début est insidieux, caractérisé par des modifications du comportement et de la personnalité : négligence physique, perte des convenances sociales, désinhibition gestuelle et verbale, rigidité mentale, hyperoralité, stéréotypies gestuelles, comportement d'utilisation, distractibilité, impulsivité.
  • Des troubles affectifs y sont associés : anxiété, apathie, dépression,…
  • Le discours s'appauvrit progressivement et évolue vers un mutisme.
  • Le traitement des DFT repose sur la prise en charge des troubles du comportement.

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